HIDROSEFALUS

Cairan Serebrospinalis

Cairan serebrospinalis adalah cairan jernih yang mengisi ruang subarachnoid. Cairanserebrospinalis juga terdapat dalam system ventrikel dan medulla spinalis. Seluruh ruangyang melingkupi otak dan medulla spinalis memiliki volume kira-kira 1600 sampai 1700 mldan sekitar 150 ml dari volume ini ditempati oleh cairan serebrospinalis dan sisanya oleh otak dan medulla. Dari 150 ml ini, 125 ml di intracranial. Ventrikel mengandung 25 ml ( sebagian besar di ventrikel lateral ) dan 100 ml sisanya di ruang subarachnoid yang mengelilingi otak dan medulla spinalis

Fungsi Cairan Serebrospinalis

 Fungsi utama cairan serebrospinalis adalah untuk melindungi otak dalam kubahnya yangpadat. Otak dan cairan serebrospinalis memiliki gaya berat spesifik yang kurang lebih sama (hanya berbeda sekitar 4% ), sehingga otak terapung dalam liquor. Oleh karena itu, benturanpada kepala yang tidak terlalu keras akan menggerakkan seluruh otak dan tengkorak secaraserentak menyebabkan tidak satu bagian pun dari otak yang berubah bentuk akibat adanyabenturan tersebut.

Pembentukan, aliran, dan absorpsi cairan cerebrospinalis

 Cairan serebrospinalis terdiri dari air, elektrolit, gas oksigen, beberapa leukosit ( terutamalimfosit ) dan sedikit protein. Cairan ini berbeda dari cairan ekstraseluler lainnya karenacairan ini mengandung kadar natrium dan klorida yang lebih tinggi sedangkan kadar glukosadan kaliumnya lebih rendah.Dalam cairan serebrospinalis normal mengandung lebih dari 5 WBC per mm3. pada orangdewasa dan 20 WBC per mm3 pada bayi yang baru lahir. Pada hitung jenis leukosit tampak pada CSS orang dewasa terdiri dari kurang lebih 70% limfosit dan 30% monosit. Kadang-kadang eosinofil atau polimorfonukleosit ( PMN ) terdapat dalam CSS normal. Konsentrasiprotein normal pada bayi yang baru lahir tidak lebih dari 150 mg per dL ( 1,5 g/L ).Sedangkan pada orang dewasa antara 18-58 mg per dL (0,18 – 

0,58 g/L) yang dicapai mulaiumur 6-12 bulan. Kadar glukosa CSS sekitar 2/3 dari serum glukosa pada dewasa normal.Rasio ini berkurang dengan meningkatnya level serum glukosa. Level glukosa CSS biasanyatidak lebih dari 300 mg/dL ( 16,7 mmol/L ) berapapun level serum glukosa. Pada bayi,glukosa CSS lebih bervariasi daripada orang dewasa dan rasio glukosa CSS dengan serumbiasanya lebih tinggi dari orang dewasa.CSS disekresi dengan kecepatan 0,35 – 0,40 ml/menit yang berarti normalnya, 50% dari totalCSS digantikan setiap lima sampai enam jam. CSS diproduksi oleh suatu sel epitel khususpada dinding dari keempat ventrikel disebut pleksus koroideus. Mungkin dua pertiga ataulebih dari cairan ini berasal dari sekresi pleksus koroideus pada keempat ventrikel terutamapada ventrikel lateral. Dan selebihnya disekresikan oleh permukaan ependim dari ventrikeldan membran arachnoid dan sebagian kecil berasal dari otak itu sendiri melalui ruangperivaskuler yang mengelilingi pembuluh darah yang masuk ke dalam otak

Setelah diproduksi di plekus koroideus ventrikel lateral, CSS mengalir dari kedua ventrikellateral ke ventrikel ketiga melalui foramen interventrikulare dan melalui aquaductus cerebrimenuju ventrikel ke empat. Liquor ini kemudian keluar dari ventrikel keempat melalui tigapintu kecil, dua foramina luschka di lateral dan satu foramina Magendie ditengah, memasukisisterna magna yaitu sebuah ruang cairan yang besar yang terletak dibelakang medulla dandibawah serebellum. Sisterna magna berhubungan dengan ruang subarachnoid yangmengelilingi seluruh otak dan medulla spinalis. Hampir seluar CSS kemudian mengalir keatas dari sisterna magna melalui ruang subarachnoid yang mengelilingi serebrum. Dari siniCSS mengalir ke dalam viri arachnoid multiple yang menyalurkannya ke dalam sinusvenosus yang lain pada serebrum. Akhirnya, CSS tersebut direabsorpsi ke dalam darah venamelalui permukaan vili-vili ini.

Arah sirkulasi : ventrikel lateral → foramen interventrikulare ( Foramen Monroe ) → ventrikel ketiga → aquaductus cerebri (Sylvii) → ventrikel keempat →satu foramen Magendie + dua foramen Luschka yang terdapat dalam ventrikel keempat →  ruang subarachnoid → vili arachnoidalis

Sekresi Pleksus KoroideusPleksus koroideus

merupakan pertumbuhan pembuluh darah yang dilapisi oleh selapis tipissel epitel. Pleksus ini menjorok ke dalam cornu temporal dari setiap ventrikel lateral, bagianposterior ventrikel ketiga dan atap ventrikel keempat. Sekresi oleh  pleksus koroideus  terutama tergantung pada transport aktif dari ion natrium melewati sel epitel yang membatasibagian luar pleksus.

Absorpsi Cairan Cerebrospinalis

 Vili arachnoidalis secara makroskopis adalah penonjolan seperti jari dari membran arachnoidke dalam dinding sinus venosus. Kumpulan besar vili-vili ini biasanya ditemukan bersama-sama dan membentuk struktur makroskopis yang disebut granula arachnoid yang terlihatmenonjol ke dalam sinus. Dengan menggunakan mikroskopik elektron terlihat bahwa viliditutupi oleh sel endotel yang memiliki lubang-lubang vesikuler besar yang langsungmenembus badan sel dimana lubang ini menyebabkan aliran yang relatig bebas dari CSS,molekul protein, dan bahkan partikel-partikel sebesar eritrosit dan lekosit ke dalam darahvena.

Tekanan Cairan Cerebrospinalis

 Tekanan normal dari sistem CSS ketika seseorang berbaring pada posisi horisontal rata-rata130 mmH2O ( 10 mmHg ) meskipun serendah 65 mmH2O atau setinggi 195 mmH2O pada orang normal. Secara normal CSS hampir seluruhnya diatur oleh absorpsi cairan melalui viliarachnoidalis. Dengan alasan bahwa kecepatan normal pembentukan CSS bersifat konstan,sehingga dalam pengaturan tekanan jarang terjadi faktor perubahan dalam pembentukancairan. Sebaliknya vili berfngsi seperti katup yang memungkinkan cairan dan isinya mengalirke dalam darah dalam sinus venosus dan tidak memungkinkan aliran sebalikanya.

Patofisiologi

Pada prinsipnya hidrosefalus terjadi sebagai akibat dari ketidakseimbangan antara produksi, obstruksi dan absorpsi dari CSS. Adapun keadaan-keadaan yang dapat mengakibatkan terjadinya ketidakseimbangan tersebut adalah:^1,4,5

a. Produksi CSS yang berlebihan

Ini merupakan penyebab hidrosefalus yang jarang terjadi. Penyebab tersering adalah papiloma pleksus khoroideus, hidrosefalus jenis ini dapat disembuhkan.

b. Obstruksi aliran CSS

Sebagian besar kasus hidrosefalus termasuk dalam kategori ini. Obstruksi dapat terjadi di dalam atau di luar sistem ventrikel. Obstruksi dapat disebabkan beberapa kelainan seperti: perdarahan subarakhnoid post trauma atau meningitis, dimana pada kedua proses tersebut terjadi inflamasi dan eksudasi yang mengakibatkan sumbatan pada akuaduktus Sylvius atau foramina pada ventrikel IV. Stenosis pada aquaductus merupakan manifestasi anomali kongenital yang paling sering. Stenosis pada aquaductus silvii juga bisa terjadi setelah lahir akibat infeksi atau perdarahan sehingga dapat pula dikategorikan kelainan yang didapat. Sisterna basalis juga dapat tersumbat oleh proses arakhnoiditis yang mengakibatkan hambatan dari aliran CSS. Tumor fossa posterior juga dapat menekan dari arah belakang yang mengakibatkan arteri basiliaris dapat menimbulkan obstruksi secara intermiten, dimana obstruksi tersebut berhubungan dengan pulsasi arteri yang bersangkutan.

c. Absorpsi CSS berkurang

Kerusakan vili arakhnoidalis dapat mengakibatkan gangguan absorpsi CSS, yang selanjutnya menyebabkan penimbunan CSS. Keadaan-keadaan yang dapat menimbulkan kejadian tersebut adalah: post meningitis, post perdarahan subarachnoid, kadar protein CSS yang sangat tinggi

Gejala Klinis

Bayi:

Pada bayi, kepala dengan mudah membesar sehingga akan didapatkan gejala :

Kepala makin membesar

Veba-vena kepala prominen

Ubun-ubun melebar dan tegang

Sutura melebar

Cracked-pot sign, yaitu bunyi seperti pot kembang yang retak atau buah semangka pada perkusi kepala

Perkembangan motorik terlambat

Perkembangan mental terlambat

Tonus otot meningkat, hiperrefleksi (refleks lutut/akiles)

Cerebral cry, yaitu tangisan pendek, bernada tinggi dan bergetar

Nistagmus horisontal

Sunset phenomena, yaitu bola mata terdorong ke bawah oleh tekanan dan penipisan tulang tulang supraorbita, sklera tampak di atas iris, sehingga iris seakan-akan seperti matahari yang akan terbenam.

Anak:

Bila sutura kranialis sudah menutup, terjadi tanda-tanda kenaikan tekanan intrakranial

Muntah proyektil

Nyeri kepala

Kejang

Kesadaran menurun

Papiledema

Pada dewasa gejala yang paling sering dijumpai adalah nyeri kepala. Sementara itu gangguan visus, gangguan motorik/berjalan, dan kejang terjadi pada 1/3 kasus hidrosefalus pada usia dewasa. Pemeriksaan neurologik pada umumnya tidak menunjukkan kelainan, kecuali adanya edema papil dan/atau adanya paralisis n.abdusens.

Faktor risiko hidrosefalus

Idiopatik

Meningitis

Cidera kepala

Tumor otak

Komplikasi yang berhubungan dengan prematuritas:

Perdarahan intraventrikuler

Perdarahan subarachnoid

Infeksi selama pertumbuhan fetus (toksoplasmosis, CMV, rubella)

Genetik, anomali struktural, dan defek pada neural tube

Stenosis aquaductus

Spina bifida

Malformasi Chiari II

Mielomeningokel

Klasifikasi

1. Menurut gambaran klinis dikenal hidrosefalus yang manifes (overt hydrocephalsus) dan hydrocephalus yang tersembunyi (occult hydrocephalus). Hidrosefalus yang tampak jelas dengan tanda-tanda klinis yang nyata disebut hidrosefalus manifest. Sementara itu hidrosefalus dengan ukuran kepala yang normal disebut sebagai hidrosefalus tersembunyi.

2. Menurut waktu pembentukannya, dikenal hidrosefalus kongenital dan hidrosefalus akuisita. Hidrosefalus yang terjadi selama masa neonatus atau yang berkembang intrauterin disebut hidrosefalus congenital. Hidrosefalus yang terjadi karena cidera kepala selama proses kelahiran disebut hidrosefalus infantil. Hidrosefalus akuisita adalah hidrosefalus yang terjadi setelah masa neonatus atau disebabkan oleh faktor-faktor lain setelah masa neonatus.

3. Menurut proses terbentuknya dikenal hidrosefalus akut dan kronik. Hidrosefalus akut adalah hidrosefalus yang terjadi secara mendadak sebagai akibat obstruksi atau gangguan obstruksi CSS. Disebut kronik apabila perkembangan hidrosefalus terjadi setelah CSS mengalami obstruksi beberapa minggu.

4. Menurut sirkulasi CSS dikenal hidrosefalus komunikans dan hidrosefalus non-komunikans. Hidrosefalus non-komunikans berarti CSS dalam sistem ventrikel tidak berhubungan dengan CSS ruang subarachnoid, misalnya bila terjadi obstruksi pada salah satu saluran dalam aliran CSS. Hidrosefalus komunikans adalah hidrosefalus yang memperlihatkan adanya hubungan antara CSS sistem vetrikulus dan CSS dari ruang subarachnoid misalnya bila penyerapan CSS dalam vili arachnoid terhambat.

5. Pseudohidrosefalus dan hidrosefalus tekanan normal (normal pressure hydrocephalus-NPH). Pseudohidrosefalus adalah disproporsi kepala dan badan bayi. Kepala bayi tumbuh cepat selama bulan kedua hingga bulan kedelapan. Sesudah itu disproporsinya berkurang dan kemudian menghilang sebelum berumur 3 tahun.

Seseorang bisa didiagnosa mengalami NPH jika ventrikel otak mengalami dilatasi namun tidak terjadi peningkatan tekanan dalam ventrikel. Biasanya dialami oleh pasien usia lanjut, dan sebagian besar disebabkan oleh aliran CSS yang terganggu dan compliance otak yang tidak normal. Terdapat trias gejala yakni gangguan mental (dementia), b).gangguan koordinasi (ataksia), dan c).gangguan kencing (inkontinentia urin). Pada dewasa dapat timbul NPH akibat dari perdarahan subarachnoid, meningitis, trauma kepala, dan idiopatik

Terdapat pula hidrosefalus ex vacuo yakni terjadi peningkatan volume CSS tanpa diikuti peningkatan tekanan dalam CSS yang disebabkan oleh berkurangnya massa otak, misalnya pada penyakit Alzheimer.⁵ Jadi merupakan penggantian kompensatorik oleh cairan serebrospinal terhadap volume jaringan yang hilang pada atrofi otak. Namun, ada pula yang mengeluarkannya dari hidrosefalus karena berdasarkan definisi hidrosefalus merupakan suatu proses yang aktif sedangkan hidrosefalus ex vacuo terjadi karena proses pasif. Untuk membedakan NPH dan menyingkirkan hidrosefalus ex vacuo, harus dilakukan pemeriksaan MRI atau CT scan. Gambaran radiologis dapat membedakan ventriculo-megali pada NPH dari hydrocephalus ex vacuo pada penyakit Alzheimer dimana pada yang terakhir terjadi dilatasi peri-hippocampal fissures.

Penatalaksanaan

Terapi medikamentosa

Hidrosefalus dengan progresifitas rendah dan tanpa obstruksi pada umumnya tidak memerlukan tindakan operasi. Dapat diberi azetazolamide dengan dosis 25-50mg/kgBB, tetapi hasil jangka panjangnya mengecewakan.

Operasi

Penatalaksanaan hidrosefalus yang paling sering dilakukan dan paling efektif adalah dengan pembuatan shunt. Drainase CSS menggunakan shunt dapat mencegah akumulasi CSS sehingga dapat mengurangi tekanan intrakranial dan akibatnya mengurangi injuri pada otak. Shunt yang paling sering dibuat adalah dengan menghubungkannya dengan rongga peritoneum (Ventriculo-Peritoneal Shunt). Shunt juga dapat dibuat dengan menghubungkannya dengan atrium kanan jantung (ventriculoatrial shunt), ventriculopleural shunt, lumboperitoneal shunt dan third ventriculostomy.^6,11

Metode Ventriculo-Peritoneal (VP) shunt merupakan metode yang paling sering dipakai karena memiliki risiko yang lebih kecil dibandingkan metode shunt yang lainnya. Komplikasi yang terjadi akibat pembuatan shunt tersebut dapat berupa komplikasi mekanik seperti obstruksi, diskoneksi, migrasi serta komplikasi infeksi.

Komplikasi

Berhubungan dengan progresifitas hidrosefalus

Gangguan Penglihatan

Occlusi arteri cerebral posterior sekunder terhadap herniasi

Papilledema kronik merusak optic disc

Dilatasi ventricle III dengan akibat kompresi pada chiasma opticum

Disfungsi kognitif

Perubahan gaya berjalan

Berhubungan dengan terapi medis

Ketidakseimbangan elektrolit

Asidosis metabolik

Berhubungan dengan operasi

Tanda dan gejala peningkatan tekanan intrakranial dapat terjadi akibat obstruksi atau diskoneksi shunt.

Hematoma subdural

Infeksi

Komplikasi VP shunt misalnya peritonitis, hernia inguinalis, perforasi organ abdominal, asites CSF.

Komplikasi Ventriculoatrial (VA) shunt misalnya septikemia, embolus, endocarditis, dan hipertensi pulmonar.

Prognosis

Prognosis pada setiap individu sulit diprediksi. Hal ini ditentukan oleh kelainan yang menyertai, waktu diagnosis, dan keberhasilan pengobatan.  

Outcome jangka panjang tergantung pada penyebab hidrosefalus

Lebih dari 50% pasien dengan perdarahan intraventrikel yang luas berkembang menjadi hidrosefalus permanen yang membutuhkan shunt.

Lima puluh persen pasien hidrosefalus yang diberi pengobatan medis berumur lebih dari 1 tahun dengan vital sign yang stabil, fungsi ginjal yang normal dan tanpa tanda-tanda peningkatan TIK memiliki prognosis yang lebih baik.